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川崎病诊疗技术

发布:2021-11-30

一、川崎病概念:

   黏膜皮肤淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)又称川崎病,是1967年日本川崎富作医师首选报道,并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿,男多于女,成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视,未经治疗的患儿发生率达20%~25%。

二、

     完全性川崎病诊断标准:

    1.发热5天以上,如有其他征象,5天之内可确诊。

    2.具有下列中的四条:

(1)双侧眼结膜充血,无渗出物。
(2)口腔及咽部黏膜有充血,口唇干燥皲裂,杨梅舌。
(3)急性期手足红肿,亚急性期甲周脱皮。
(4)出疹主要在躯干部,斑丘疹,多形红斑样或猩红样。

(5)颈部淋巴结肿大,直径超过1.5cm。

3.无其他疾病可解释上列表现。如有发热只伴有其他三条,但有冠状动脉瘤者亦可诊断。

不完全川崎病诊断标准:

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三、鉴别诊断:

1.特异性炎症疾病(感染性)
耶尔森菌感染,溶血性链球菌感染(猩红热、暴发性),葡萄球菌感染(中毒性休克综合征),肺炎衣原体感染,病毒感染(麻疹、流感、EBV、HIV),白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。
2.非特异性炎症疾病

Stills病,Stevons-Johnson综合征,药物过敏,疫苗接种后,烧伤后。

四、治疗

急性期治疗包括静脉输注丙种球蛋白、阿司匹林口服、激素等。
1.静脉输注丙种球蛋白治疗
可降低冠状动脉瘤并发症的发生率。用法为单剂量静脉滴注,10~12小时输入。建议用药时间为发病后5~10天。10天后冠脉瘤发生率增加。用药后,发热和其他炎症反应表现均于1~2天内迅速恢复。
2.阿司匹林口服
分3~4次,连续14天,以后减量顿服,或热退后3天减为小剂量口服。
3.糖皮质激素
仅用于静脉丙种球蛋白输注无反应性患儿的二线治疗。

五、预后本病预后大多良好,大部分的患儿可自行恢复,但5%~9%的川崎病患儿可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。目前死亡率下降至1%以下,约2%左右出现复发。