孕宝宝肺上也会长“肿瘤”？
近期，有一位怀孕23周的宝妈在外院做常规孕检时，超声医生告诉她，宝宝肺上有“瘤子”，建议她慎重考虑，这下把她吓得不轻，但同时又有疑惑：肺上的肿瘤不都是成年人，我们宝宝还没出生，哪里来的“肿瘤”？。
怀着疑问和紧张的心情，宝妈慕名来到武汉儿童医院咨询专家，产科医生向她推荐了产前诊断MDT(产前多学科诊断协作)。MDT专家经过询问病史，复查超声，证实胎儿确实存在“先天性肺囊性腺瘤畸形”。并给了宝妈详细的建议，包括疾病的发生，分类，治疗及预后，并告诉她不用过多担心，保持心态，做好孕产期随诊就行，具体的治疗方案可以待孩子出生后进一步明确。听到医生的意见后，宝妈心里石头终于落了地，回家安心待产。那么，宝宝是不是真的肺上长了个“瘤子”呢？如果不是瘤子又是个什么东西，好不好治疗？下面就给大家介绍一下。
什么是先天性肺性囊腺瘤畸形
宝宝肺上的“瘤子”实际上是医学上所说的“先天性肺性囊腺瘤畸形”或者“先天性肺气道畸形”。先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)是先天性肺发育畸形(congenital lung malformation，CLM)中最常见的一种，是以终末细支气管过度增生与扩张为特征的先天性肺部错构瘤样病变。常表现为肺实质内单房或多房囊肿或蜂窝状结构。其发病机制可能是肺胚胎发育过程中上皮细胞与下层间充质细胞之间的信号传导障碍，导致肺部缺乏正常肺泡和形成多囊性肺肿块。CPAM患病率约占出生活胎的1/35 000～1/7 200，且呈逐渐上升趋势。2002年Stocker根据病变起源部位、病理特征并结合其临床特点将其分为5型：0、1、2、3、4型(表1)。同时基于CPAM产前超声检查中囊腔的形态学表现，可分为大囊型(囊腔直径>5 mm，病灶内存在一个或多个囊肿)与微囊型(病灶呈实性固体回声团块)。
孕期是否需要治疗
绝大多数产前诊断的CPAM不影响正常妊娠，预后良好，仅少数因出现胎儿水肿导致预后不良。胎儿CVR（肿瘤体积/胎儿头围的比值），是衡量胎儿预后的重要指标。CVR峰值多出现在孕中期，85%的胎儿CVR值会随孕周增加呈下降趋势，且在妊娠30周后下降更为显著。孕中期CVR值越高，孕后期CVR下降趋势越明显。研究发现，CPAM胎儿CVR增长最快的时期通常为孕20～25周，平均CVR峰值出现在孕25周，且大部分在妊娠25周后开始下降。
治疗方法
(一)有症状患儿
少数患儿出生时由于病灶压迫心肺、纵隔偏移等，而产生严重的呼吸、循环障碍。这类患儿多为大囊型病灶，生后应及时进行急诊治疗。条件允许时，可行一期根治手术；紧急情况下也可先通过急诊胸腔病灶引流，使病灶体积缩小，解除压迫效应，从而达到缓解症状的目的，后期再根据患儿情况择期或限期手术治疗。
(二)无症状患儿
文献报道结果提示，部分出生后无明显症状的CPAM患儿，随访过程中，出现症状包括肺炎、呼吸窘迫、气胸和慢性咳嗽等可能性较高，部分接受手术的无症状患儿，虽未表现出明显临床症状，但病理检查仍可找到急、慢性炎症发生的证据，由于存在感染及肿瘤相关风险等响应问题，且目前手术治疗CPAM能实现低风险、低并发症，因此建议无症状CPAM患儿择期手术治疗
手术时机及手术方式
CPAM无症状患儿无须产后立即手术，在随访过程中行影像学检查时，考虑儿童辐射剂量、家庭对风险的衡量等问题，根据病情变化情况，选择在3月龄至1岁期间进行手术。
当CPAM患儿出现下列情况时，建议尽早行手术治疗，包括：
① 与PPB（胸膜肺母细胞瘤）无法鉴别者；
② 有病灶感染病史者，感染控制后；
③ 病灶体积较大，有较高并发症风险
目前武汉儿童医院对CPAM患儿均采用胸腔镜/机器人微创手术治疗。
手术中远期预后
CPAM为良性疾病，大多数患儿出生后按计划早期接受手术治疗，术后肺功能可恢复到正常儿童水平，总体预后非常理想。
武汉儿童医院心胸外科采用胸腔镜/机器人微创手术治疗CPAM已数百例，具有切口美观，创伤小，住院时间短等优势，获得家长及同行一致认同。作为湖北省最大、最全的儿童胸科手术单位，胸科所有病种如鸡胸、漏斗胸、膈疝、纵膈肿块等均能开展微创治疗，为患儿及家长解决心理担忧。
武汉儿童医院与武汉市妇幼保健院联合组成的产前诊断MDT，由多名相关科室（妇产科、心胸外科、脑外科等）专家组成，可以针对孕妈妈及宝宝发现的疾患如先天性心脏病、膈疝、血管环等制定产前-产时-出生后的一体化管理方案，让孕妈妈和宝宝得到专业的保驾护航，已取得良好的口碑。
武汉儿童医院心胸外科 王涛 皮名安